Про фонд БЭЛА

Всё началось с мальчика по имени Антон, страдающего буллёзным эпидермолизом – болезнью, характеризующейся чрезвычайной ранимостью кожных покровов, когда кожа человека практически ни чем не отличается от крыла бабочки. Тогда Антоше было всего два годика.

Тогда-то Алёна Куратова, которой чуть позже было суждено возглавить вышеупомянутый фонд "БЭЛА", узнав о судьбе Антоши из Интернета, познакомилась с Натальей Лазаренко, являвшейся в тот момент волонтёром фонда «Отказники». Вот, что рассказывает об этом сама Алёна:

«Мы возили медикаменты в больницу. Куратором Тохи тогда была Надя Бакастова. В больнице мы с ней и познакомилась. Я ездила туда очень часто – возила что-то постоянно и в огромных количествах. Ох, сколько килограммов я подняла на 3-й этаж в Паллиативное отделение – не сосчитать! От банок с питанием, которые покупали Женя Ковалёв и Боровков Лёва, и до игрушек-погремушек-памперсов-лекарств-и-всякой-всячины, которую передавали мне для Тоши постоянно.

Потом мы с Наташей познакомились с Юлей Копцевой – мамой «бабочки»- Настеньки и с некоторыми мамами других таких детей.

19 декабря, сидя в кафе на Садовом кольце, мы с Наташей окончательно решили, что надо организовать фонд помощи таким детям. Кто знал тогда, ЧТО получится из этой затеи. Почти сразу предложили сотрудничать Юле».

Алёна продолжает: «Совершенно неожиданно для самой себя, я стала куратором Тоши в Фонде «Отказники». И тогда же мы начали заниматься «бумажными» вопросами Фонда.

В самом начале, мы не могли говорить про Антона – он был отказным ребёнком, и мы не имели права разглашать его заболевание. Поэтому нигде и никогда до сей поры мы не говорили про него открыто и публично.

Ну а Тоха… Тоха рос под чутким уходом медперсонала, окруженный любовью Оли – няни, которая выходила нашего Антошу, отдала ему всё своё сердце.

Я помню первый день рождения Тошеньки. Помню праздники, на которые я привозила ему подарки от всех. Я помню всё-всё, что было видно только там, в больнице…

Надо отдельно сказать про Наталью Владимировну Бенову, лечащего врача Антона. Сколько сил она отдала ему – не передать словами! Её заслуженно можно назвать «второй мамой».

«Первой», конечно же, была Оля…Няня Оля, которая день и ночь, полтора года, была с ним рядом. Учила всему, не спала ночами. Мало кто из нас с вами уделял времени своему ребенку столько, сколько Оля уделяла Антону. Она смогла сделать главное – у Антоши не пропало чувство привязанности к близкому человеку, как это нередко случается у других отказных детей. Те, кто занимаются «отказничками», не понаслышке знакомы с этой проблемой.

Антон – это тот мальчик, с великой миссией и особенной судьбой. Я знала это всегда. Он смог сплотить вокруг себя огромное количество людей. Он заставил измениться тех, кто не мог этого сделать ранее.

Он кардинально изменил лично мою жизнь. Тоша навсегда будет дорог мне не просто как ребёнок, а как символ моей новой жизни, той, где помочь ближнему – это важнее всего. Как символ создания нашего Фонда».

Как отмечает Алёна: «С 17 марта наш маленький Антоша уже не наш, а мамин и папин сын. Теперь можно говорить открыто. И я безумно рада за него, за Ванессу и Джейсона, за его сестру Кению и брата Иуду, который родился в один день с Антоном». Алёна – да и не только она одна – уверяет, что новые родители Антона любят его по-настоящему, что он обрёл свою семью. Она также утверждает, что в США есть всё для полноценного развития и нормальной, интересной жизни таких детей. И она знает, что говорит.

Приведу, уже цитировавшийся мною, фрагмент одного из интервью Алёны Куратовой:

«У них самый тяжёлый период – до трёх лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, всё сдирая себе на коленях, на руках, если ребёнок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжёлой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После трёх-четырёх лет становится проще.

Но, есть такой момент: они ежедневно испытывают большое количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребёнок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжёлой форме болезни; при лёгкой такого нет.

Впечатляет, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребёнок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять».

В том же самом интервью Алёна Куратова отмечает: «у нас есть такие мамы, которые сами больны буллёзным эпидермолизом, родили детей, и, к сожалению, у них тоже буллёзный эпидермолиз. Есть папа с буллёзным эпидермолизом, у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдаёт такие казусы».

Уделим несколько слов тем людям, стараниями и подвижничеством которых существует упомянутый фонд БЭЛА.

Алёна Куратова, Председатель Правления. Образование  - экономическое (Российский университет кооперации). Маркетолог. Куратор первой "бабочки"  Фонда – Антона А. в рамках проекта «Дети в беде».

Наталья Лазаренко, член правления. Ведущая проекта WWW.DETI-BELA.RU. Имеет высшее техническое и экономическое  образование.  Руководит творческим коллективом. Волонтер фонда  «Отказники».

Юля Копцева, член правления. Окончила МГПУ им. Ленина. Кандидат педагогических наук, доцент кафедры педагогики и психологии РосНОУ. Мама девочки, больной РДБЭ (Настя).

 Лина Ширяева, пресс-секретарь Фонда. Окончила ВГИК по специальности «продюсер кино». С 1995г. живет и работает в Праге (Чехия) на Радио «Свобода».

Анастасия Сабитова, куратор от Фонда (СПб). Работает в православном журнале «Славянка». Ведёт активную волонтёрскую работу (семьи с больными детьми, многодетные семьи).

Олег Козлов, юрист фонда. Закончил Российскую Академию Государственной службы при президенте РФ. Работал на должности юрисконсульта и руководителя отдела. Большой опыт ведения дел.

Наталья Макаревич, бухгалтер фонда. Окончила Социально-Экономический Институт и МЮИ при МЮ РФ. Готова работать 25 часов в сутки.

Николай Хлебников, редактор сайта фонда "БЭЛА". Окончил МФТИ, работал школьным учителем, менеджером. Автор двух книжек для детей, серебряный лауреат национальной премии «Золотое Перо Руси» (2006).

Влад Герасимов, художник. Автор и организатор проекта Vladstudio.
Андрей Паскаль, представляющий дизайн-студию «Ананас».

Дмитрий Карасёв, осуществляющий техническую поддержку. Высшее техническое образование МИРЭА и МГУПИ. Руководитель компании по разработке программного обеспечения.

Сергеева Светлана. Техническое сопровождение сайта WWW.DETI-BELA.RU. Програмист.

Валерия Миловидова – представитель фонда в Германии. Окончила медицинский факультет Берлинского университета им. Гумбольдта. В настоящее время – доцент в медицинском колледже при больнице Шаритэ в Берлине.

Татьяна Концевич, редактор зарубежных новостей. Окончила журфак УрГУ. В настоящее время проживает в США. Имеет серьезное намерение обучиться на медсестру по уходу за БЭ-детьми.

Светлана Зибер, представитель фонда в Швейцарии. Помогает Фонду в подготовке документов на немецком языке. Окончила факультет иностранных языков в КГПУ (Карелия).

Наталья Скребцова, координатор волонтеров. Окончила Международную Гуманитарно-Техническую Академию. Юрист-правовед. Финансовый консультант и менеджер. Хобби – вышивка и путешествия.

Яна Назарова, референт Фонда. Окончила государственную консерваторию Узбекистана.

Отдельно упомянём людей, составляющих медсовет фонда.

Кропачева Вера Владимировна, активист фонда. Врач-ортодонт. Закончила интернатуру и ординатуру в ЦНИИС. Опыт работы в ортодонтии. Три года ухода за собственным ребёнком больным БЭ.

Анохина Яна Саяровна, психолог, психотерапевт. Окончила РГМУ им. Пирогова. Дополнительная специализация - гештальттерапия (МИГиП).

Коталевская Юлия Юрьевна, врач-генетик клинического института МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского, кандидат медицинских наук, автор более 15ти научных печатных работ, вышедших в свет в российских и зарубежных издательствах.

Приведённые выше сведения, позаимствованы с официального сайта фонда «БЭЛА». Там же опубликовано обращение следующего содержания:

«Рождение долгожданного малыша, которого Вы полюбили всем сердцем еще до его появления на свет – это, безусловно, счастье.

А когда врачи диагностируют у Вашей крошки неизлечимое генетическое заболевание – это страшная трагедия. Но и тогда нельзя поддаваться отчаянью и опускать руки – этим Вы не поможете своему ребенку!

Буллёзный эпидермолиз – это не смертный приговор, это сигнал к действию. Обучаясь всем тонкостям, связанным с уходом за больным малышом, поддерживая его нормальное развитие и жизнерадостность, Ваша любовь к нему только вырастет и окрепнет. Ведь Любовь – это именно то, в чем ребёнок нуждается больше всего на свете!

Не забывайте, что на дворе – XXI век, и мировая медицина достигла значительных успехов в облегчении судьбы больных этим тяжёлым недугом. Главная Ваша задача – не преодоление заболевания (оставьте решать это медикам и учёным!), но – правильный и своевременный уход за больным, обучение ребёнка правилам и навыкам, которые позволят ему полноценно жить и развиваться.

Конечно, уход за такими детьми сопряжён с немалыми трудностями, но преодолев их, Вы будете награждены по достоинству! Все члены семей больных детишек утверждают, что научились понимать не только настоящую боль, но и то, что такое настоящая Любовь.

Помочь Вам справиться с нахлынувшей лавиной информационных, психологических,  материальных и других проблем – и есть главная задача нашего Фонда».

Это сообщение опубликовано среди материалов официального сайта фонда «БЭЛА»:

«С 1 октября 2011 года Благотворительный фонд «Дети БЭЛА» стал членом международной ассоциации DEBRA International. Эта организация была основана в 1978 году в Великобритании и ставила своей целью помощь детям, страдающим БЭ, и привлечение общественного внимания к этой проблеме. C тех пор DEBRA превратилась в авторитетную международную организацию, насчитывающую более 40 стран-участниц. Благодаря активной кампании удалось собрать весьма значительные средства на социальную и медицинскую помощь тысячам детей по всему миру, но самое главное - DEBRA финансирует исследования в самых передовых областях науки, которые должны приблизить решение проблемы БЭ. В каждой стране-участнице ассоциации DEBRA действуют национальные научно-медицинские центры изучения буллёзного эпидермолиза, и наш фонд прикладывает все усилия, чтобы подобный центр появился и в России. Фонд "Дети БЭЛА" - единственный член DEBRA из России. Наши представители приняли участие в конференциях DEBRA в Торонто, Гронингене и Риме. Также активно развивается двустороннее сотрудничество с национальными организациями-членами DEBRA».

            Вот ещё интересное сообщение с официального сайта фонда «БЭЛА»:

            «Благотворительный фонд «Дети БЭЛА» оказывает помощь не только «бабочкам», проживающим в семьях, но и отказникам с БЭ по всей России и берет их на полное обеспечение. Для таких детей закупаются все необходимые медикаменты, одежда, питание, предметы быта. Если возникает необходимость присутствия рядом с нашим подопечным сиделки, нянечки, специалиста по развитию – фонд полностью оплачивает их работу. Также мы следим, чтобы детям в домах ребенка и детских домах оказывалась необходимая медицинская помощь.

            Наш фонд берет на себя обязательство полностью финансировать все потребности отказных детей с БЭ, в том числе в медицинском обслуживании. Мы всегда работаем в сотрудничестве с врачами государственных учреждений, в которых живут наши дети. Мы имеем возможность предоставить отказникам всем необходимые перевязочные средства; организовать и оплатить обследования у специалистов, при необходимости с выездом в город проживания пациента; организовать экспертную оценку обследований, сделанных по месту пребывания ребенка; осуществлять постоянный контроль состояния здоровья детей; при необходимости и в согласовании с официальным опекуном фонд оплатит лечение в зарубежных специализированных клиниках. С определенной периодичностью, в зависимости от состояния здоровья ребенка, специалисты фонда осуществляют патронаж наших пациентов с целью контроля правильности ухода за кожей и решения других проблем со здоровьем.

            То есть мы со всей ответственностью можем заявить, что наши подопечные дети с БЭ, которые по какой-либо причине остались без родителей, находятся на полном обеспечении фонда!».

            И ещё одно сообщение оттуда же:

«Вторник, 16 Декабрь 2014 00:00

Сочельник на Конюшенной

13 декабря в отеле «Кемпински Мойка 22» в Санкт-Петербурге во второй раз прошел «Сочельник на Конюшенной». Как и в прошлом году, благотворительный аукцион прошел в пользу нашего фонда с участие попечителя фонда Ксении Раппопорт.

На аукцион были предоставлены лоты от партнеров отеля:

Государственный Эрмитаж — возможность посещения закрытого хранения императорских костюмов Государственного Эрмитажа и каталог выставки «При дворе российских императоров». Этот лот был выбран Юлией Вороновой.

Малый Драматический Театр и Театральный музей предоставили гостям Сочельника невероятную возможность выкупить и официально передать в дар на вечное хранение в Театральный музей премьерный костюм из спектакля «Бесы» Малого Драматического Театра и индивидуальную экскурсию по музею. Было выставлено платье одного из главных действующих лиц — Лизаветы, премьерную роль в нем играла Анжелика Неволина в 1991 году, репетиции спектакля шли с 1988 года, а сам спектакль шел в БДТ в течение 20 лет. Все последующие платья этой героини были скопированы с этого. Платье было взято из костюмерных мастерских БДТ. Художник костюма - Инна Габай, сценограф - Эдуард Кочергин. Этот лот оказался самым интригующим и желанным, и, как результат, самым дорогим. Эту сумму в пользу нашего фонда перечислила Ольга Загородская.

Возможность посетить генеральную репетицию премьерного спектакля и пройти за кулисы Михайловского театра. Этот лот выиграла Мария Юцевич. Рады отметить, что она, как и Рустам Улубаев, президент «Вертикаль Капитал», приехали в Санкт-Петербург специально на этот благотворительный Сочельник.

Лот, который ушел к Рустаму Улубаеву, предоставил партнер Cочельника — Галерея японского искусства KASUGAI — обед со знаменитым японским династийным мастером в двадцать пятом поколении, легенде Японии по изготовлению мечей Фудзивара Канэфуса.

Два билета на уже культовый спектакль «Вишневый сад» Малого Драматического Театра и возможность подписать за кулисами афишу у артистов спектакля предоставило агентство PrincipePRMedia для победительницы Лилии Ефимовой.

Флаурелла клуб выставил на аукцион участие в съемках клипа по второй книге из серии «Флаурелла. Королева коминаций», в рамках проекта — участие в работе звукозаписывающей студии и фотосессия.Все дети-гости Сочельника с удовольствием приняли участие в представлении-квесте по книге «Флаурелла. Легкая сила».

Наш партнер Фридрих Вильгельм Райффайзен. Подразделение прайват банкинг ЗАО «Райффайзенбанк» предложил для аукциона два билета в партер на апрельский концерт Венского филармонического оркестра в Государственном Кремлевском Дворце.

Лот от фубольного клуба «Зенит» выиграл Роман Глазков. Это будет тур по стадиону «Петровский» перед игрой «Зенита», возможность просмотра матча Лиги Европы в одной из лож и получение традиционной футболки с автографами игроков.

Для гостей Сочельника был показан домашний рождественский спектакль «Щелкунчик» в постановке режиссера Василия Бархатова, чьи спектакли представлены на известнейших театральных сценах. В его «Щелкунчике» сказку Гофмана «Щелкунчик и мышиный король» читали попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также Евгения Игумнова, Полина Толстун, Василий Бархатов, Михаил Татарников, Дмитрий Озерков. Изумительные иллюстрации к спектаклю сделала Ляля Воронкова, анимацию — Маша Небесная, Кирилл Маловичко, музыкальное сопровождение спектакля — лауреат Международных конкурсов, баянист Владимир Розанов.

Общая сумма средств, собранных на «Сочельнике на Конюшенной», почти вдвое превысила прошлогоднюю — около двух миллионов рублей, которые будут перечислены в пользу нашего фонда.

Ещё одним очень важным результатом проведенного Сочельника стало возникновение новых контактов. По словам Ксении Раппопорт, уже на самом мероприятии удалось договориться о долгосрочной поддержке фонда с новыми партнерами, которые впервые узнали детях-бабочках на благотворительном «Сочельнике».

Мы благодарим всех, кто принимал участие в организации и проведении праздника, кто оказал информационную и прямую поддержку - большое вам спасибо!

Особую благодарность мы хотим выразить организатору праздника и другу фонда Наталье Плехановой, главе агентства PRINCIPE PR Media. Без нее все это не было бы возможно.

И отдельная сердечная благодарность Евгении Нагимовой, Director of Sales and Marketing отеля Кемпински – спасибо за организацию и радушие».

 

 

* * *

            Сейчас хочу предложить вниманию читателей интервью АЛЁНЫ КУРАТОВОЙ:

            «Фонд БЭЛА: Буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет.

           Кто есть кто в российской благотворительности? Мы продолжаем публикацию интервью с руководителями благотворительных фондов.  Их называют дети-бабочки, потому что их кожа настолько хрупка, что незначительное прикосновение приводит к долго заживающей ране. Это редчайшее генетическое заболевание, буллезный эпидермолиз, в России как бы не существует. Им болеют всего несколько тысяч человек, самому старшему из которых 25 лет. Подавляющее большинство врачей ничего не знают о БЭ и уж тем более не умеют его лечить. Несмотря на это в России уже несколько лет существует фонд поддержки больных буллезным эпидермолизом – БЭЛА (буллезный эпидермолиз: лечение и адаптация). Мы поговорили с одной из основательниц и председателем правления фонда, Аленой Куратовой.

 

            - Как появился ваш фонд? 

 

- Я и Наталья Лазаренко, соучредитель фонда, несколько лет работали с отказниками в качестве волонтеров. Идея организовать фонд возникла тогда, когда к нам попал мальчик, родители которого отказались от него, как только увидели. На его теле не было живого места - одна большая рана. Тогда, помогая ему, мы очень плотно соприкоснулись с темой буллезного эпидермолиза. Это было что-то совершенно новое. Через полтора месяца мы узнали о еще одной девочке, больной БЭ. И получилось так, что дети с этим заболеванием стали появляться очень интенсивно. И тогда стало ясно, что нужно организовывать фонд: для помощи самим больным, их родителям, врачам, которые мало знают о БЭ. Фонд, как такое место централизации информации, а не просто сбора денег. 

            - Почему о буллезный эпидермолизе не знают российские врачи? 

            - Потому что заболевание само по себе редкое. Одно из самых редких. А почему о нем не знают врачи? По вполне понятным причинам. Откуда брать информацию? Из учебников 1975 года, с черно-белыми картинками? Там буллезный эпидермолиз называют пузырчаткой. Раньше я осуждала врачей, теперь понимаю, что мы должны им помогать. Ведь сегодня в нашей стране нет ни одного из методов диагностики БЭ. Во всем цивилизованном мире для установления этого заболевания делают простую биопсию пузыря (буллы), а у нас такого анализа нет даже в престижных частных клиниках, не говоря уже о государственных медицинских учреждениях. Если врач знает что-то о БЭ, он может диагностировать его только «на глаз». 

            - А если ничего не знает? 

- Начинает лечить БЭ как, например, золотистый стафилококк – антибиотиками. Многие симптомы действительно схожи. Антибиотики не действуют, их начинают менять и удивляться, почему же они не действуют. 

            - А что означает такое лечение для ребенка, больного БЭ? 

            - Ничего хорошего. Получается, что врачи просто губят ребенка. Лечение не помогает. И дело не только в антибиотиках. Вот рождается ребенок с БЭ. Если у него тяжелая форма болезни, то он сразу весь ободранный, без кожи на ногах, руках. Если форма полегче, то болезнь проявляется через 2-3 дня, но ровно так же. Экстренные действия наших врачей: залить зеленкой и в кувез под 37 градусов. А для человека, больного БЭ, температура выше 25 градусов – это все, гибель. Все осложнения поэтому происходят обычно летом. А подсушивание ран и БЭ вообще несовместимые вещи! Все раны при БЭ должны заживляться только во влажной среде. А любимое в России «подсушивание» приводит к тому, что у ребенка, больного БЭ, кожа истончается настолько, что ее почти не остается. Ни кожи, ни ее защитных свойств. А раны перестают заживать. То есть вообще. Короче, неправильное лечение может сделать ребенка инвалидом в первые дни жизни и на всю жизнь.

            - А что делают, допустим, в Европе, когда рождается такой ребенок? И какие вообще страны можно назвать «продвинутыми» в лечении БЭ? 

            - Ну, прежде всего, врачи проводят правильную диагностику. Элементарный анализ – и известен диагноз. Ребенку делают специальные повязки, мажут специальными кремами, там много чего специального, оно давно известно и разработано. Главное – диагностика. Ну а потом, когда ребенок уже дома с родителями, приходит работник, типа нашей патронажной сестры, учит, как что делать. В Европе эти дети полностью обеспечены поддержкой государства. И финансово, и медикаментозно, и…сестры такие вот приходят. И не только в Европе так. Еще Великобритания, США, Канада, Япония… А у нас буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет. Что и говорить о финансировании.

            - Сколько в России больных БЭ? 

 

- Примерно две тысячи. И это не конкретные люди, это цифра, выведенная из статистических данных, собранных по миру. В нашем фонде зарегистрированы 150 человек. 

 

- И какой возраст опекаемых вами детей? 

            - У нас нет ориентированности именно на детей. Если к нам обратится пожилой человек, больной БЭ, мы и ему поможем. Но просто… таких нет. Самому старшему больному сейчас 25 лет и он умирает…

            - Почему? 

            - Всё потому же. Неправильный уход. А если он с детства неправильный – у человека очень мало шансов на долгую и полноценную жизнь. У него, например, уже несколько лет не может зажить большая рана на бедре. И ничего не помогает и уже не поможет.

            - О какой тогда полноценной жизни может идти речь, когда малейшее механическое воздействие приводит к травме и чем больше таких травм, тем меньше у кожи защиты? 

            - Я знаю детей, они живут за границей, которые, несмотря на БЭ, даже горными лыжами занимаются. Конечно, такой человек не будет каскадером. Скорее всего, у него не будет ногтей, потому что кожа очень слаба и просто не держит ногти, они отваливаются через несколько лет. Этот человек будет специальным образом питаться и многое другое. Но больной сможет бегать, писать, делать почти все, что ежедневно делают обычные люди. Здесь важен правильный уход с первых дней жизни. И первые годы – это кропотливый труд мамы. Нельзя тереть глаза, падать на колени. Все места, подверженные воздействиям извне, нужно бинтовать и перевязывать. Например, маленьким детям перевязывают каждый пальчик… Все возникшие ранки нужно постоянно обрабатывать, увлажнять, всячески защищать кожу. И потом, когда ребенок вырастет, он сможет все это делать сам.

            - Каков стандартный набор медикаментов для больного БЭ? 

            - При лёгких формах БЭ медикаменты особо не нужны. Можно без них – соблюдая технику безопасности. При более тяжелых нужно очень много. Самое главное – повязки. Специальные силиконовые сетки, которые не прилипают к ране и при перевязках отходят без кожи. Кремы под эту повязку. Салфетки, бинты. Лекарства внутрь – антибиотики, антигестамины. Специальные препараты, которых, кстати, нет в России – искусственная слеза, искусственная слюна. Препараты от повышенной кислотности. Белковая смесь. Слабительные. Нужно понимать, что больной хрупкий не только снаружи, но и изнутри. Только изнутри пластырь не наклеишь. Поэтому наши дети не могут, например, просто сходить в туалет «по-большому». У них там все поцарапается, и как это заживлять? Больным БЭ противопоказана гастроскопия, например. Да и простое ЭКГ. Если этими вот присосками для ЭКГ защепить кожу больного – будет рана. 

            - И сколько стоит такой набор лекарств в месяц?

 
            - От 50 тысяч рублей. Одна перевязка может стоить около девяти тысяч. На активного годовалого ребенка может уходить тысяч 150 в месяц. Когда мы выводили нашего отказника Антона из состояния «кровавый кулек» (он был без кожи вообще, только глаза глядели, все остальное - гной и кровь), уходило 200 тысяч в месяц. 

            - Получается, что помощь, которая нужна больным БЭ – специфическая. Постоянный поток средств для поддержания нормальной жизни. 

            - Да, обычно благотворительные фонды собирают какие-то суммы, необходимые на что-то, какую-то операцию, например. А в нашем случае задача – обеспечить постоянный поток средств. Ежемесячно, в течение всей жизни больного.

 
            - Кто вам помогает, как о вас узнают? 

            - Больше всего помогают поставщики медикаментов, чья продукция используется при БЭ. Они включают нас в свои благотворительные программы, бесплатно передают лекарства. Ну и частные пожертвования. Мы стараемся, чтобы о нас узнали – через социальные сети, медицинские сайты, форумы. Стараемся создать информационное поле вокруг фонда и проблемы буллезного эпидермолиза.

            - Что представляет собой деятельность фонда в целом? 

            - Самая главная наша цель – создать информационное поле для мам и врачей. Пока нет информации, мало что изменится. Поэтому мы собираем эту информацию, публикуем ее на сайте, делимся с родителями. Кроме того, в будущем мы хотим создать или способствовать созданию специального отделения для больных БЭ, первого в России. Хотим отправить врачей на обучение за границу. Понимаете, самое главное – не деньги, самое главное, чтобы люди понимали, что делать с этим заболеванием. И это наша задача. Буквально на днях наш фонд приняли в международную организацию, которая уже много лет занимается буллезным эпидермолизом, - DEBRA. Организация, кстати, была когда-то учреждена не врачами, а родителями детей, больных БЭ.

            - Что вам даст это членство?

 
            - Прежде всего – открытые границы для врачей в плане обмена опытом. То, что теперь мы в DEBRA, означает, что наша страна ступила на этот путь развития и мы больше не будем в информационной изоляции.

           Беседовала Диана РОМАНОВСКАЯ

Дата публикации: 06.10.2011»

            Первоисточник можно отыскать по ссылке:

http://www.miloserdie.ru/articles/fond-bela-bulleznogo-epidermoliza-dazhe-v-spiske-redkih-zabolevanij-net

А это удалось отыскать среди материалов социальной сети «ВКОНТАКТЕ»:

«Друзья, наш проект "Уход за отказниками-бабочками на год" на краудфандинговой площадке Planeta.ruпродолжается. Благодаря вашей помощи большая часть суммы уже собрана, но осталось еще 170 тысяч, чтобы в наступающем году дети-бабочки, живущие без родителей, смогли получить профессиональный уход, внимание, заботу специально обученных нянечек. Сложно описать простыми словами, насколько важен этот проект - "крайне", "чрезвычайно", "очень". И это правда. Как иначе описать жизнь детей, оставшихся один на один со своей тяжелой болезнью и окружающим миром, который угрожает опасностью каждую минуту. Помочь можно здесь: http://planeta.ru/campaigns/11563

Вы можете перевести любую сумму пожертвования по вашему усмотрению или приобрести акции от наших друзей и партнеров: журналы Seasons, билеты на рождественскую ярмарку Seasons и на рождественские спектакли "Маминого садика", один музыкальный день с группой "Фрукты", билет для всей семьи на нашу InstaЁлку 4 января, наш диск "Сказки про бабочек" и многое другое. 

Спасибо!».

И ещё одно сообщение из тех же материалов:

«Сегодня в универмаге "Цветной" прошли благотворительные рождественские чтения из нашего сборника "Сказки про бабочек". Для гостей мероприятия их прочли попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также ее друзья и коллеги, известные артисты Данила Козловский, Лиза Боярская, Виктория Исакова, Алсу.

Если вы не смогли приехать на чтения и приобрести диск со сказками, вы еще сможете успеть сделать это до 15 января в "Цветном".

            Все средства, вырученные от продажи диска, пойдут в пользу наших подопечных детей-бабочек».

            3го марта 2012го года фонд "БЭЛА" отметил свой первый День Рождения, на который слетелось великое множество спасённых им детей-бабочек и их родителей. Вот что было сказано по этому поводу на его официальном сайте:

«Вот и пришло новое 1 марта, нашему фонду исполнился год! Вспомним, какие ощущения были у всех нас 12 месяцев назад? Сомнения, скепсис, вызванные, казалось бы, непреодолимой ситуацией отсутствия помощи детям-«бабочкам». Но и надежда, вера в лучшее, совместная борьба за это лучшее! Нам год! Мы вместе и будем вместе! Символично, что дата основания фонда «БЭЛА» совпадает с началом весны! Бабочкам нужно солнце, голубое чистое небо, легкий пахнущий нежностью ветерок так способствует полёту!

Много сделано, многое предстоит сделать, чтобы подарить нашим детям комфорт и победить боль. Главное не сдаваться и стремиться к лучшему!

Мы поздравляем всех-всех-всех, нашу дружную компанию, с первой годовщиной русской Debra и с началом весны! Счастья всем, терпения, сил и веры, что все будет хорошо».

Ещё два материала с официального сайта фонда «БЭЛА», продолжающие ту же самую тему:

«Оркестр «Виртуозы Москвы» - детям-бабочкам» 17 апреля 2012 года состоится благотворительный концерт в Московском международном Доме Музыки. В Театральном зале Московского международного Дома Музыки будет дан Благотворительный концерт Государственного камерного оркестра «Виртуозы Москвы» под руководством Владимира Спивакова! В программе заявлены шедевры отечественной и зарубежной классической музыки в том уникальном звучании, которое подвластно только истинным виртуозам! В концерте также примут участие: Владимир СПИВАКОВ – дирижер, Ксения РАППОПОРТ – актриса, Лев ДУРОВ – актер, Юрий СТОЯНОВ – актер, Ведущий - Святослав БЭЛЗА. На концерте Вы сможете не только услышать и увидеть любимых актёров и музыкантов, но и узнаете невыдуманные истории о детях-бабочках, подопечных нашего Фонда. Все вырученные от концерта средства пойдут в помощь детям Фонда «БЭЛА»».

«Благотворительный вечер «Эффект бабочки» 28 мая в театральном центре им. Всеволода Мейерхольда при поддержке Генерального партнера – компании OMEGA – состоится благотворительный концерт «Эффект бабочки», который проведут актриса Ксения Раппопорт и Фонд помощи детям «БЭЛА». Постановкой спектакля «Эффект бабочки» займется режиссер Алексей Агранович, а знаменитые и талантливые актрисы (Ингеборга Дапкунайте, Виктория Толстоганова, Нонна Гришаева, Анна Михалкова, Дарья Мороз, Чулпан Хаматова, Мария Кожевникова) прочтут отрывки из непридуманных «Писем матерей». Грядущее мероприятие призвано не только собрать материальную помощь для детей- бабочек, но и громко заявить о проблеме БЭ в России».

А вот сообщение, касающееся уже другого дня рождения фонда «БЭЛА»:

«7 марта 2013 г.

День Рождения фонда "БЭЛА"

 

   Всё  как всегда началось с приключений:  сначала долгая дорога в аэропорт, так как снег валил, что не было ничего видно. Потом задержка рейса. Сидели расстроенные пока не увидели из-за кого его задержали. Dan Balan собственной персоной!!! Вот когда видишь артиста на экране это одно, а когда в живую....Настроение поднялось!! Объявили посадку, и мы неспешно пошли в самолет. Посадочное место оказалась через ряд от знаменитости.  Воспользовались случаем и попросили автограф))) Ромка сидел довольный и напевал его песню: "Прекрасное утро...." Меня при виде этого разбирал смех. Вот так с шутками, прибаутками долетели. 
         В аэропорту нас встретили друзья родителей и довезли до гостиницы "Корстон".

            Шикарная гостиница и номера. Спасибо Фонду «Бэла» за столь теплый прием, и конечно же с Днем Рождения!!!

Сегодня уже встретились со многими мамами "бабочек". Как старые добрые подруги, при встречи обнимались, и радости не было границ.

            Весь праздник для детишек был рассчитан на два дня.  3 Марта в 12 дня в кафе «МАРТ», не правда, символично? 

            Мы отмечали День рождения нашего фонда. Еще не успели зайти и раздеться, как нас встречали веселые клоуны. У одного была крыса Кука, которая сидела на шее у своего хозяина и смотрела на всех свысока.

            Просто божественно было украшено само кафе, все в тон эмблемы. Получилось так, что Роман был одет в рубашку такого же цвета. Сплошная гармония. Ромка готов был фотографироваться со всем реквизитом, уж больно все было красиво.

            Затем началась торжественная часть, на которой вручались грамоты, тем людям, которые делают для наших деток общее дело.

            Было приятно видеть всех организаторов и волонтеров не на мониторе компьютера, а в живую. Вы бы знали, сколько они сделали и делают для наших деток.

Все плавно перетекало из одного действия в другое. Вот уже не заметно для меня Ромка участвует в мини постановке «Ромео и Джульетта».

            Никогда бы не подумала, что мой ребенок артист. Пока Роман играл свою роль, я успевала пообщаться с мамочками. Как долго мы все этого ждали, столько сказали, и столько осталось еще сказать. 

            Тут же рядом проходили мастер классы для мам, были организованы три круглых стола, за которыми сидели врачи. Можно было подойти и пообщаться, узнать интересующую информацию. За барной стойкой ребята успевали делать молочные коктейли нашим деткам, а родителям кофе. Тут же находились самые вкусные в мире кексы и всевозможные сладости. В конце постановки пьесы всем раздали рис (ризотто счастья), со словами: «Если хотя бы одно зернышко попадет на Вас, Вы будете счастливы и здоровы 10 лет» Поверьте, все кто там находились, стали счастливей не на один век!!!

Далее к нам в гости приходила Белоснежка и показывала шоу с мыльными пузырями.

            Вы бы видели завороженные глаза детишек, наблюдавшими за этим. Особенно всем понравилось, когда они оказывались в самом мыльном пузыре. Повсюду раздавался детский смех, лопались шарики, и играла музыка.  В разных уголках сидели детки, кто пил коктейль, с кого художник рисовал шарж. Наш Роман сидел за столом, где расписывали лица. 

         Первый раз я доверилась и не побоялась, отдать ребенка в чужие руки.  Так как знала, что праздник для «бабочек» и навредить им не могут.

         Время летело неумолимо быстро. И вот пол праздника уже позади, детишек старших повели на экскурсию в музей, а помладше на обед. 

И Вы знаете, даже тут все было, предусмотрено для наших детей, пища подобрана, чтобы детки не давились. Слов нет.  Поражалась каждой минуте, проведенной в этой сказке.

         После того как детишки подкрепились, в гости приехали фокусник со своей помощницей. Даже я с удовольствием посмотрела и удивлялась,  как маленькая.

         Ну и, конечно же, какой день Рождения без торта? Это был настоящий шедевр.  Всем «бабочкам» досталось по маленькой бабочке.

            Детишки, руководители, волонтеры  и мы – мамочки и папочки уплетали тортик. Какой же он был нежный. А после нам вручили подарочные сертификаты. Вот так подошел к концу первый день праздника.

         4 марта нас всех очень ждали и готовились в ГУМе.  Был запланирован показ мультфильма для маленьких и фильм,  для деток постарше. Организован фуршет. На наш праздник пригласили Татьяну Лазареву. 

            Всем хотелось взять автограф у знаменитости.  Перед показом Татьяна сказала небольшую речь, приободрив всех нас. К большому сожалению, для нас этот праздник подходил к концу, так как надо было выезжать в аэропорт. С девчонками прощались, как сестрами. 

            Ждали Праздник целый месяц, а пролетело время в один миг. Очень жду нашей будущей встречи.

Еще раз спасибо всем организаторам праздника. Вы воплотили нашу мечту, увидеть всех в месте.

            Автор: Юлия в 3:05»

            Хотел сам сказать ещё об одном – болезненном и, увы, крайне неприятном (поскольку здесь уже присутствует в немалой степени политический момент) - аспекте данной проблемы, но не успел, поскольку за меня это гораздо раньше и гораздо, пожалуй, лучше сделала Ольга Алленова, материал которой, опубликованный в интернете, я привожу ниже:

 

 «БАБОЧКИ ДОЛЖНЫ ЖИТЬ ДОЛГО

Антон родился в Люберцах, у суррогатной мамы. О его заболевании в роддоме ничего не знали. Биологические родители, увидев, что у ребенка нет кожи на ногах, забрали только его брата-близнеца, рожденного без особенностей.

         Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам. В больнице его нашли волонтеры. К этому моменту кожи на ребенке практически не было – она была только на носу и щеках. Благодаря усилиям волонтеров и фондов «Подари жизнь» и «Волонтеры в помощь детям-сиротам» Антон оказался в паллиативном отделении НПЦ «Солнцево». Там он прожил полтора года. Там и стало известно, что у Антона неизлечимое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз (БЭ). С Антона началась история фонда «Дети БЭЛА». Именно попытки ему помочь убедили волонтеров в том, что необходим специальный центр помощи людям с таким заболеванием. И они такой фонд создали.

 

Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам

Еpidermolysis bullosa люди называют синдром бабочки. Вы, наверное, много раз уже слышали красивое сравнение: у людей с БЭ такая же нежная кожа, как крылья у бабочки. На самом деле это всего лишь сравнение. Бабочка, которую сожмут пальцы человека, скорее всего, сразу умрет. Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать. Верхний слой кожи у человека с таким диагнозом почти не связан с нижними слоями. Любое трение, а порой и просто прикосновение приводит к появлению волдырей и ран.

Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать

В результате обычного почесывания кожа слезает лохмотьями. В больницах или в семьях таких детей часто туго пеленают, чтобы они себя не поранили. Но пеленка прилипает к коже, и снимают ее часто вместе с кожей. Это приносит ребенку невыносимые страдания. Чтобы уход был комфортным для больного, ученые давно придумали специальные бинты и мази. Применение этих средств позволяет человеку-бабочке жить без страданий. Это очень дорогие медицинские материалы – в месяц на уход за ребенком с БЭ может понадобиться в среднем 150 тысяч рублей. Понятно, что далеко не в каждой семье, особенно в регионах, есть такие средства. Поэтому фонд БЭЛА помогает семьям, имеющим детей с синдромом бабочки. Ежемесячно сотрудники фонда бесплатно высылают в такие семьи посылки с бинтами и мазями. Деньги в фонд жертвуют обычные люди. Но выстроенная система благотворительной помощи не решает проблем тех детей, родители которых просто не знают о диагнозе ребенка и особенностях ухода за ним.

Более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках

В мире на 50 тысяч детей рождается один ребенок с буллезным эпидермолизом. Если верить этой статистике, в России сегодня около 4 тысяч семей, имеющих детей-бабочек, но только 200 из них зарегистрированы в фонде «Дети БЭЛА» и получают там помощь. Другими словами, более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках. В родильных домах, где ничего не знают о БЭ, таких детей мажут зеленкой, синькой или йодом, чтобы «провести антисептическую обработку пораженной поверхности тела». Боль, в которой дети-бабочки проводят свою жизнь, не заканчивается никогда.

 

Боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни.

При этом боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни, ходят на работу, катаются на лыжах и коньках, женятся, рожают детей. Если ребенку с БЭ с раннего возраста обеспечить правильный уход, то к школьному возрасту кожа его грубеет, и постепенно жизнь становится комфортнее. Вылечить буллезный эпидермолиз невозможно, но с ним можно достойно жить. Для этого нужны дорогостоящие медицинские материалы и знания о необходимости соблюдения правил и ограничений в быту. Но картинка взрослой жизни человека с БЭ, нарисованная западными специалистами, для России почти нереальна. В нашей стране до взрослого возраста доживает совсем немного людей с БЭ. И почти все они ведут мучительную битву за существование. Если в детстве такой человек не получил правильного ухода, то уже к подростковому возрасту его тело покрывают сплошные раны, пальцы рук срастаются, все тело представляет собой открытую рану.

Мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом

Но мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом. Мы можем сделать так, чтобы они выросли без боли и стали жить самой обычной жизнью. Помочь им сегодня можно только одним способом. Необходимо рассказать сотрудникам родильных домов, педиатрам в детских поликлиниках, студентам медицинских ВУЗов, и, конечно, родителям, о том, что такое буллезный эпидермолиз.

Для этого фонд «Дети БЭЛА» пытается выпустить две книги для врачей на русском языке. В книге «Жизнь с буллезным эпидермолизом» под редакцией Джо-Дэвида Файна и Гельмута Хинтнера обобщаются современные научные знания о заболевании, методах диагностики и течении заболевания. То есть, эта книга учит распознать у новорожденного синдром бабочки. В книге «Реабилитационная терапия при буллезном эпидермолизе» (Хедвиг Вайс, Флориан Принц) подробно описаны возможности реабилитационных и физиотерапевтических методов профилактики осложнений, возможных при БЭ. Обе книги переведены на русский язык (это вообще первые медицинские работы о буллезном эпидермолизе на русском языке) и уже находятся в издательстве «Практика». Фонд планирует выпустить по одной тысяче экземпляров каждой книги. Стоимость печати около миллиона рублей. Это цена знаний о том, как помочь детям БЭЛА, которые рождаются и проводят страшные, мучительные годы в России.

Сегодня фонд «Дети БЭЛА» уже собрал и оплатил 428 тысяч 700 рублей.

Осталось собрать около 400 тысяч рублей.

Антону, после трёх лет страданий, повезло – его фото увидела американская семья Дельгадо. На фото Антон был обмотан окровавленными бинтами и плакал. Сейчас Антон живёт в Техасе. На фото, которые прислала мне его мама Ванесса, Антон улыбается.

В одном из домов ребенка Санкт-Петербурга живет Николоз, ему скоро будет четыре. У него тоже буллезный эпидермолиз, и его тоже хотела усыновить американская гражданка. Но она не успела – в России приняли закон, запрещающий американским гражданам усыновлять российских детей.

Россияне пока не готовы брать в семьи детей с тяжелыми генетическими заболеваниями: сказываются не очень высокий уровень системы помощи детям с инвалидностью и отсутствие глубоких и всесторонних медицинских знаний о людях с орфанными заболеваниями. Но это не значит, что помочь этим детям невозможно. Если врачи еще в родильном доме смогут объяснить родителям, что ребенок-бабочка может жить самой обыкновенной жизнью, как это происходит во всем мире, и дадут им необходимые инструкции, то такие дети останутся жить в своих семьях. И доживут до прекрасного зимнего дня, когда, надев лыжи, полетят вниз по склону, не боясь снега и  солнца, освещающего Эльбрус».

         Да! Повезло всё же Антону! Порадуемся за него снова и снова!

 

 

 

 

Другие произведения автора:

Путь света и добра

Памяти Тимура Халикова

Они не должны жить